هیپوتونی یا ضعف عضلانی در نوزادان و کودکان: علت و درمان
هیپوتونی (ضعف عضلانی) یک بیماری مادرزادی نادر است. مشخصه اصلی این بیماری از دست رفتن کامل حرکات عضلانی به دلیل کاهش حجم و ضعف شدید عضلات است. حداقل یک کودک از بین ۶۰۰۰ کودک به این بیماری مبتلا می‌شود. نرخ مرگ‌ومیر در کودکان مبتلا به این بیماری بالا است و نیمی از کودکانی که به این بیماری مبتلا می‌شوند بیش از یک یا دو سال زنده نمی‌مانند. به غیر از این بیماری ممکن است بیماری‌های مادرزادی یا اکتسابی دیگر نیز علائم این بیماری را داشته باشند. از آنجا که در بیشتر موارد، نواقص مادرزادی وجود دارد معمولاً این بیماری در اوایل دوران نوزادی تشخیص داده می‌شود. این بیماری به نام‌های دیگری مانند مایوتونی مادرزادی، هیپوتونی خوش‌خیم مادرزادی یا هیپوتونی نوزادی نیز شناخته می‌شود. محققان تا کنون نتوانسته‌اند درمانی برای این بیماری ناتوان‌کننده پیدا کنند.
حجم عضلانی چگونه است؟
مغز؛ سیگنال‌های خود را از طریق عصب‌ها برای ماهیچه‌ها ارسال می‌کند. این سیگنال‌ها میزان کشش عضلات در حالت استراحت را مشخص می‌کنند. تن عضلانی در هر فرد متفاوت است. طیف تن عضلانی باعث می‌شود که عضلات در هنگام فعال بودن منقبض شوند. اگر تن عضلانی عضلات بسیار کم باشد برای انقباض عضلات باید تلاش بیشتری انجام شود. بر ای یک کودک افزایش تلاش یا صرف انرژی بیشتر برای انقباض عضلات باعث خستگی مفرط او نسبت به هم سن و سالانش می‌شود.
چه موقع کاهش تن عضلانی معنا می‌یابد؟
شدت و قسمت‌هایی از رشد فیزیکی که ممکن است تحت تأثیر بیماری هیپوتونی (ضعف عضلانی) قرار گیرند در هر کودک متفاوت بوده و به تجربیات و خلق‌وخوی دوران کودکی بستگی دارد. از آنجا که هیپوتونی بر انقباض و مدت زمان منقبض شدن عضلات تأثیر می‌گذارد ممکن است کودکان دچار مشکلاتی در وضعیت بدنی، تکلم، رباط‌ها و ارتجاع پذیری مفاصل شده و همچنین دچار ضعف در واکنش شوند که البته این موارد همیشه دیده نمی‌شوند.
برخی کودکان با تن عضلانی کم از انجام فعالیت‌هایی که نیاز به تلاش بیشتر دارند یا فعالیت‌های چالش‌برانگیز خودداری می‌کنند برخی از کودکان یا کودکان نوپا نیز همیشه "مشاهده‌کننده" بوده و مانند هم سن و سالان خود تمایلی به شرکت در فعالیت‌های فیزیکی ندارند. این کودکان مراحل رشد خود را طی می‌کنند اما انرژی کمتری نسبت به بقیه صرف می‌کنند و در فعالیت‌های بلند مدت به مدت طولانی شرکت نمی‌کنند. این ممکن است باعث ایجاد مشکلی نشود. به هر حال، مشکلات برخی از کودکان که تن عضلانی کم دارند تا زمانی که به سن مدرسه رفتن برسند خیلی مشهود نیست و در دوران مدرسه که چالش نوشتن نیاز به انجام فعالیت‌های حرکتی بیشتر دارد موجب اجتناب آنها از انجام این گونه فعالیت‌ها می‌شود. لازم به ذکر است که ابتلا به هیپوتونی بر عقل و هوش کودک تأثیر نمی‌گذارد بنابراین از آنجا که کودک باید برای نوشتن انرژی بیشتری صرف کند توانایی‌های دانشی و عقلی او در کلاس به خوبی نشان داده نمی‌شود.
علل
هیپوتونی ممکن است به دلیل ابتلا به بیماری‌های مختلفی نظیر بیماری‌هایی که بر سیستم مرکزی اعصاب تأثیر می‌گذراند، اختلالات عضلانی و اختلالات ژنتیکی به وجود آید. برخی دلایل شایع ابتلا به این بیماری عبارتند از:
- عقب‌ماندگی ذهنی
- دیستروفی عضلانی
- فلج مغزی
- سندرم پرادر – ویلی
- دیستروفی مایوتونیک
- سندرم مارفان
- بیماری تای - ساش
علائم
عضلات کودکان مبتلا به هیپوتونی (ضعف عضلانی) به اندازه کافی قدرتمند نیست بنابراین به سختی می‌توان آنها را گرفت اگر شما بخواهید یک کودک مبتلا به هیپوتونی را با گرفتن زیر بغلش بلند کنید ممکن است از دستان شما بلغزد زیرا نمی‌تواند عضلات خود را منقبض کند و دستان او به سمت جلو خم می‌شوند. به دلیل ضعف عضلانی، کودک قادر به حفظ وضعیت بدنی خود نیست. عضلات ضعیف گردن توانایی نگه داشتن سر او را ندارند و به همین دلیل حرکات سر او غیرطبیعی است. علائم کودک مبتلا به بیماری هیپوتونی به شدت به عضلات درگیر، شدت بیماری، سن و علل ابتلا به این بیماری بستگی دارد. در زیر برخی از علائم این بیماری شرح داده شده است:
- از دست دادن کنترل حرکات سر
- زمان که پلک‌ها بسته می‌شود مثل این می‌ماند که او شکلک درمی‌آورد
- لتارژی کودک
- زمین خوردن‌های ناگهانی
- اندام بدن شل بوده و مفاصل انعطاف‌پذیری غیرطبیعی دارند
- کودک نسبت به محرک‌های خارجی واکنشی نشان نمی‌دهد
- اختلال در جویدن
- کودک قادر به درست صحبت کردن نیست زیرا عضلات زبان او تحت تأثیر این بیماری قرار دارد
- گریه کردن کودک ضعیف است
- آب دهان او از گوشه‌های دهان می‌ریزد
- مراحل رشد به کندی طی می‌شود
علائم در هر فرد متفاوت بوده و به علل زمینه‌ای بیماری، سن و شدت بیماری بستگی دارد. اگر این بیماری به موقع تشخیص داده شود راحت‌تر قابل درمان می‌شود. غیر از علائم، آزمایش‌های مختلف دیگر نظیر الکترومیوگرافی، ام آر آی، آزمایش خون ژنتیک نیز به تشخیص بیماری کمک می‌کنند.
تشخیص
بر اساس نظر پزشک، ممکن است آزمایش‌های زیر نیز برای یافتن علت ابتلا به این بیماری انجام شود:
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام آر آی) : یک فرایند تشخیصی است که در آن از چندین مگنت بزرگ، رادیوفرکانسی و کامپیوتر برای تصویربرداری دقیق از ارگان‌ها و ساختارهای بدن استفاده می‌شود. این آزمایش برای رد احتمال ابتلا به اختلالات نخاعی و عصبی انجام می‌شود.
- اسکن توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) : یک روش تصویربرداری تشخیصی است که در آن از اشعه ایکس و تکنولوژی کامپیوتری برای تصویربرداری مقطعی (غالباً به آن اسلایس گفته می‌شود) هم به صورت عمودی و هم به صورت افقی از بدن استفاده می‌شود. در عکس‌های گرفته شده به روش سی تی اسکن قسمت‌های مختلف بدن مانند استخوان‌ها، عضلات، چربی و ارگان‌ها مشخص می‌شود. عکس‌های گرفته شده به روش سی تی اسکن به مراتب دقیق‌تر از عکس‌های گرفته شده با اشعه ایکس به روش معمولی است.
- آزمایش خون
- ای‌ام جی (الکترومیوگرام) : آزمایشی است که برای ارزیابی عملکرد عضلات و عصب‌ها انجام می‌شود.
- ای‌ای جی (الکتروانسفالوگرام) : آزمایشی است که برای اندازه‌گیری فعالیت‌های الکتریکی مغز یا امواج مغزی انجام می‌شود. با کمک ای‌ای جی، امواج مغزی از طریق الکترودهایی که روی سر کودک قرار داده می‌شود اندازه‌گیری و ارزیابی می‌شوند.
- نوار نخاعی : که به آن لامبر پانکچر نیز گفته می‌شود یک نوار نخاعی است که برای اندازه‌گیری میزان فشار داخل کانال نخاع و همچنین برای برداشتن مقادیر اندکی مایع نخاعی برای انجام آزمایش انجام می‌شود. مایع مغزی نخاعی مایعی است که دور مغز و نخاع کودک وجود دارد.
- کاریوتیپ : این آزمایش یک آزمون تحلیل کروموزومی از آزمایش خون است که برای تشخیص وجود اختلالات ژنتیکی انجام می‌شود.
- بایوپسی عضله : نمونه‌ای از بافت عضله برداشته شده و در زیر میکروسکوپ مورد بررسی و ارزیابی قرار می‌گیرد.
درمان
برخی اقدامات درمانی برای هیپوتونی بر اساس موارد زیر توسط پزشک کودک تجویز و توصیه می‌شود:
- سن، سلامت عمومی و سوابق پزشکی کودک
- میزان گستردگی بیماری
- علل زمینه‌ای بیماری
- میزان تحمل کودک برای مصرف داروها، فراینده یا درمان‌ها مختلف
- انتظارات از دوره درمان
- اولویت‌ها ترجیحات شما
برای هیپوتونی (ضعف عضلانی) مادرزادی خوش‌خیم درمان خاصی نیاز نیست اما ممکن است لازم باشد که کودکان به طور دوره‌ای برای درمان بیماری‌های همراه با هیپوتونی مانند اختلالات مکرر مفصلی تحت درمان قرار گیرند. برنامه‌های درمانی به افزایش قدرت عضلانی و برنامه‌های تحریک حسی زمانی تدوین می‌شوند که علت ابتلا به این بیماری در کودک شناخته شده باشد. این برنامه‌ها معمولاً شامل درمان‌های فیزیکی از طریق مداخلات زودهنگام یا برنامه‌های مدرسه محور و درمان‌های دیگر می‌شود.
