هموفیلی در کودکان:علل،علائم و درمان

هموفیلی نوعی بیماری است که از بسته شدن یا انعقاد صحیح خون جلوگیری می‌کند. فرآیند انعقاد خون کمک می‌کند که خونریزی پس از بریدگی یا جراحت متوقف شود. اگر خون منعقد نشود، زخم ممکن است خونریزی زیادی بکند. خونریزی می‌تواند خارجی (بیرون از بدن و قابل مشاهده) و یا داخلی (داخل بدن و غیرفابل مشاهده) باشد. در کودکان هموفیلی خونریزی داخلی مفاصل (مانند زانوها یا لگن) شایع است.

بیماری هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است. به این معنا که در اثر تغییر در ژن‌ها به‌طور ارثی (از والد به فرزند) و یا در خلال جریان رشد در رحم اتفاق می‌افتد. بیماری هموفیلی بیشتر در پسران رخ می‌دهد، تقریباً از هر ۱۰۰۰۰-۵۰۰۰ یک نفر مبتلا می‌شود. دخترانی که ژن مزبور را به ارث می‌برند به‌ندرت مبتلا به این بیماری می‌شوند ولی می‌توانند آن را به فرزندان خود انتقال دهند.

اگر فرزند شما دچار جراحت شده و مبتلا به بیماری هموفیلی است باید فوراً کمک پزشکی دریافت کنید. متخصص اطفال کودک شما را معاینه کرده و براساس نوع و شدت بیماری او درمان مناسب را تجویز می‌کند. به منظور کسب اطلاعات بیشتر در خصوص بیماری هموفیلی و درمان آن یا رزرو نوبت میتوانید با شماره ۰۲۱۲۶۶۵۶۱۲۶ تماس حاصل فرمایید.

انواع هموفیلی


دو نوع هموفیلی A  و B ارثی هستند. هموفیلی نوع A از هموفیلی نوع B بسیار شایع‌تر است. در هموفیلی نوع A فاکتور انعقادی ۸ پایین‌تر از سطح نرمال است. در هموفیلی نوع B فاکتور انعقادی ۹ پایین‌تر از سطح نرمال است. بیماری هموفیلی در کودکان می‌تواند خفیف، متوسط یا شدید باشد. این مورد براساس مقدار فاکتور انعقادی یا حملات خونریزی فرزند شما تعیین می‌شود. حمله خونریزی نوعی از خونریزی است که بیشتر از چندین دقیقه طول می‌کشد. حملات خونریزی می‌توانند به‌طور ناگهانی و همراه با جراحت یا بدون جراحت رخ دهند.

  • خفیف: در خون کودک فعالیت فاکتور انعقادی تا حدی دیده می‌شود. کودک تنها ممکن است پس از یک جراحی بزرگ یا جراحت شدید دچار خونریزی شود. این نوع هموفیلی ممکن است تا قبل از کشیدن دندان، جراحی یا جراحت زیاد تشخیص داده نشود.
  • متوسط: در خون کودک مقدار کمی فعالیت فاکتور انعقادی دیده می‌شود. کودک احتمالاً پس از جراحت یا عمل جراحی خونریزی زیادی خواهد داشت. همچنین ممکن است به‌طور ناگهانی دچار حملات خونریزی شود.
  • شدید: در خون کودک مقدار بسیار ناچیزی فعالیت فاکتور انعقادی دیده می‌شود. کودک پس از جراحت یا عمل جراحی خونریزی بسیاری خواهد داشت. همچنین وی ممکن است دچار خونریزی‌های مکرر و ناگهانی شود که معمولاً در ناحیه‌ی مفاصل و عضلات رخ می‌دهند.

دلایل


هموفیلی نوع A و B از زمان تولد فرد را درگیر می‌کنند و معمولاً ارثی هستند. به این معنی که این بیماری در خانواده‌ی کودک شما به‌طور موروثی وجود دارد. ژن‌های مربوط از والد به فرزند منتقل می‌شود. یک ژن ممکن است ناقل ژنی باشد که سبب بروز بیماری هموفیلی و انتقال آن به کودکش ‌شود ولی خودش این بیماری را نداشته باشد.

نشانه‌ها و علائم


علائم بیماری هموفیلی در کودکان بسیار متنوع است و بستگی به میزان فاکتور انعقادی فرد و محل خونریزی دارد.

  • خونریزی خارجی به‌سادگی قابل مشاهده است. کودک ممکن است پس از خراش برداشتن زانو، بریدگی پوست با لبه‌ی کاغذ، افتادن دندان شیری (یا کشیدن دندان) و یا گاز گرفتن لب‌ها و زبان دچار خونریزی بیش از حد معمول شود. خون دماغ کودک نیز ممکن است تا مدتی ادامه پیدا کند.
  • خونریزی داخلی در صورتی که نشانه‌ها را نشناسید به ‌سختی قابل تشخیص است. این علائم شامل کبودی (مخصوصاً کبودی همراه با تورم)، قرمزی یا درد در ناحیه‌ای از بدن مخصوصاً عضله یا مفصل (مانند زانو) است. کودکان مبتلا به هموفیلی معمولاً می‌توانند در هنگام بروز خونریزی داخلی آن را بگویند. آنها اغلب این طور توصیف می‌کنند که احساس "حباب زدن" در ناحیه‌ای مثل یکی از مفاصل دارند. در این ناحیه همچنین ممکن است احساس درد، کوفتگی یا گرما به هنگام لمس داشته باشند.

نوزادان مبتلا به هموفیلی نمی‌توانند احساس خود را بیان کنند ولی در آنها نیز نشانه‌هایی بروز می‌کند. هنگامی که نوزادان شروع به سینه‌خیز رفتن و راه رفتن می‌کنند، والدین متوجه آثار کبودی در شکم، سینه، نشیمنگاه و پشت آنان می‌شوند.  نوزاد همچنین ممکن است خواهان توجه باشد و نخواهد خود را به فنجان برساند، راه برود یا سینه‌خیز برود. نشانه‌های دیگر خونریزی داخلی عبارتند از:

  • ادرار قرمز رنگ یا به رنگ چای که همان وجود خون در ادرار است.
  • مدفوع خونی یا سیاه رنگ
  • استفراغ خونی
  • علائمی مانند سردرد، حالت تهوع و استفراغ، لتارژی یا تشنج که پس از ضربه به سر رخ می‌دهد.

درمان


درمانی برای هموفیلی وجود ندارد. درمان تنها برای بهبود انعقاد خون انجام می‌شود. در صورتی که بیماری هموفیلی وخیم‌تر شود کودک شما ممکن است نیاز به جراحی یا توانبخشی برای درمان مشکلات دیگر داشته باشد. درمان می‌تواند شامل هر یک از موارد ذیل باشد:

درمان جایگزین

محصولات خونی خاص با نام کنسانتره فاکتور ممکن است به نوزاد شما تزریق شود. این مواد جایگزین فاکتور انعقادی مفقود در خون فرزندتان می‌شود. فاکتور انعقادی جایگزین به کودک تزریق می‌شود تا خون توان انعقاد و توقف خونریزی را داشته باشد. فاکتورهای انعقادی می‌توانند از خون انسان یا به‌صورت مصنوعی تهیه شوند. چگونگی تزریق فاکتور انعقادی در منزل به شما آموزش داده می‌شود.

  • درمان ضروری: فرزند شما نیاز به دریافت فاکتور انعقادی برای توقف حمله‌ی خونریزی دارد.
  • درمان پیش‌گیرانه: درمان به‌منظور پیشگیری از حملات خونریزی در آینده انجام می‌شود. از این درمان اغلب برای جلوگیری از خونریزی در مفاصل کودک استفاده می‌شود. کودک شما ممکن است این درمان را ۱ یا ۲ سال قبل، پس از یک یا چند بار خونریزی در محل مفصل شروع کرده باشد. اگر کودکتان مبتلا به هموفیلی نوع A است، این درمان را باید هفته‌ای ۳ بار یا یک روز در میان انجام دهید. اگر فرزندتان مبتلا به هموفیلی نوع B است می‌تواند درمان را هفته‌ای ۲ بار دریافت کند.

دسترسی داخل وریدی

کودک شما ممکن است نیاز به ابزاری به نام لوله‌ی ورید مرکزی (CVL) داشته باشد. اگر کاتتر (لوله‌ی پلاستیکی) داخل وریدی یا سوزن به راحتی در رگ دست، بازو یا پا جای‌گذاری نشود، از این ابزار استفاده می‌شود. همچنین اگر کودک به‌طور مکرر نیاز به تزریق داخل وریدی محصولات خونی مانند فاکتور انعقادی داشته باشد می‌توان این روش را به کار برد. ابزار دسترسی داخل وریدی، طی عمل جراحی در سیاهرگ بزرگی (معمولاً قسمت بالای قفسه‌ی سینه) جای‌گذاری می‌شود. در فرزند شما ممکن است لوله‌ی ورید مرکزی اندکی زیر پوست قرار گرفته باشد یا اینکه درگاه کاشته شده‌ای داشته باشد که کاملاً زیر پوست باشد. از ارائه دهنده‌ی مراقبت‌های بهداشتی فرزندتان طریقه‌ی مراقبت از کاتتر یا درگاه ورید مرکزی را سوال کنید. شما باید به‌درستی از این وسیله مراقبت کنید تا از وقوع مشکلات جدی پیش‌گیری شود.

داروها

  • داروهای ضد فیبرینولیتیک: این داروها از شکسته شدن لخته‌های خون جلوگیری می‌کند. از این دارو می‌توانید برای متوقف کردن خونریزی دهان، بینی یا شکم فرزندتان استفاده کنید.
  • دسموپرسین: از این دارو می‌توان برای درمان هموفیلی نوع A استفاده کرد. عملکرد این دارو به این صورت است که میزان فاکتور ۸ انعقادی در خون فرزندتان را بالا می‌برد.

جراحی

از روش جراحی برای اصلاح آسیب‌های ناشی از خونریزی در مفاصل کودکان استفاده می‌شود.

چطور می‌توانم از فرزندم در هنگام حمله‌ی خونریزی مراقبت کنم؟


گام‌های کمک‌های اولیه‌ی زیر را به‌عنوان اولین درمان برای هر حمله‌ی خونریزی به کار بندید. شما و هر فرد دیگری که از فرزندتان مراقبت می‌کند باید چگونگی انجام کمک‌های اولیه در هنگام شروع خونریزی را بداند. اگر این اقدامات خونریزی را متوقف نکرد، درمان‌های دیگر را انجام دهید. موارد زیر می‌تواند خونریزی و درد را کاهش دهند:

  • استراحت: از کودک بخواهید بنشیند یا آرام دراز بکشد تا حمله‌ی خونریزی قطع شود.
  • یخ: یخ به کاهش تورم و درد کمک می‌کند. همچنین از آسیب به بافت جلوگیری می‌کند. از یک کیسه یخ استفاده کنید یا اینکه مقداری یخ خورد شده را در کیسه‌ی پلاستیکی بریزید و آن را لای حوله‌ای بپیچید و به مدت ۱۵ تا ۲۰ دقیقه روی محل قرار دهید.
  • فشرده سازی: موضع خونریزی کننده را فشار دهید. دور مفصل خونریزی کننده را می‌توان یک نوار پارچه‌ای یا باند الاستیک پیچید. از ارائه دهنده‌ی مراقبت‌های بهداشتی بخواهید تا اطلاعات بیشتری درمورد باندهای الاستیکی در اختیار شما بگذارد.
  • بالا بردن: فرزندتان را طوری بگذارید که محل خونریزی بالاتر قرار بگیرد. در صورت امکان ناحیه‌ی مورد نظر را بالاتر از محل قلب قرار دهید و آن را روی پشتی بگذارید تا در وضعیت راحتی در موضع بالاتری بماند.